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手部肿瘤鉴别

手指肿物的一般诊断路径

手指肿瘤多为良性，可根据病史和查体作出诊断。然而，即使小的肿块也可能侵犯、压迫功能组织，导致缺血、疼痛、感觉异常、功能受限，需及时准确地作出诊断。

在看似普通的肿物中识别出恶性肿瘤很重要，早期处理可显著影响患者预后、功能和美观。

1. 肿瘤的自然病史可缩小鉴别诊断的范围，包括肿瘤存在时间、生长快慢、是否可移动、是否疼痛？体格检查提供了有关肿瘤特性的更多线索：肿物质地软硬、是否透光、是否搏动伴可触及的震颤？

2. 如对肿瘤性质仍有疑问，则进一步检查。皮损活检可提供组织学诊断，确定损害为良性、恶性还是恶变前，以及侵犯深度。

3. 如怀疑深部侵犯了下方组织，可能需要进一步影像学检查，在怀疑恶性软组织或骨组织肿瘤时，影像学检查可作为第一步评价。MRI 可确定邻近软组织成分的受累情况，CT 是评估骨骼受累的标准检查。

腱鞘囊肿/粘液囊肿

腱鞘囊肿是手部最常见的软组织肿瘤，手指腱鞘囊肿最常发生于远端指间关节，此时也称为粘液囊肿（见图 8）。常发生于 20-40 岁，女性好发，病变性质为良性，可能由外伤引起的滑膜疝和粘液样变性所致。

图 8. 充满粘蛋白碎屑的手指粘液囊肿和纤维囊（HE 染色，?10）

粘液囊肿可有疼痛，由于病变部位常见骨赘和骨关节炎，疼痛或触痛症状常由骨关节炎或骨赘而非囊肿本身所致。

由于与关节囊之间的连接未闭，损害大小还可出现波动。损害的囊性特点可透过光线。组织学上，本病由充满粘液的囊肿构成，以窄蒂与邻近关节囊相连。

初步治疗可采取观察或夹板固定保守治疗。持续性疼痛的囊肿可手术切除。也可抽出粘液后以弹性绷带加压包扎。

腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤（GCT）是第二常见的手部软组织肿瘤（见图 9），表现为邻近远端和近端指间关节的缓慢增大的结节，多见于 40 岁以上者。

图 9. 腱鞘巨细胞瘤。示指掌侧缓慢增大的疼痛性肤色结节

尽管性质为良性，通常无症状，GCT 的扩张作用可压迫神经、闭塞循环并可能扩展至骨。不断扩张的损害可引起疼痛、感觉异常和手功能受限等症状。与腱鞘囊肿不同，这些肿瘤不透光，可能通过炎症、增生过程形成。无恶变风险，但如切除不完全复发率高达 44%。

寻常疣

寻常疣是最常见的手/指赘生物，与 HPV 1、2、4 和 29 型有关。其他 HPV 型别可引起手部其他亚型的疣，如 3、10、28 和 49 型可引起扁平疣，7 型可引起屠夫疣。

图 www.yihu.com 感染患者中的多发性寻常疣

疣好发于反复轻微外伤部位，可在大约 2 年内自行消退，但在免疫抑制的患者中时间可更长。疣性质为良性，很少恶变，但 90% 的甲周鳞癌有 HPV 16 感染。

疣的治疗方法很多，但特效疗法，包括外用水杨酸盐、冷冻和烧灼。对传统疗法抵抗者还可采用咪喹莫特、白色念珠菌抗原注射、斯夸酸二丁酯、二苯莎莫酮和脉冲染料激光治疗。对甲周部位治疗抵抗性疣，建议活检排除 HPV 16 相关的鳞癌（见图 10）。

表皮囊肿

表皮囊肿（EIC）为第三常见的手部肿瘤，占报告病例的 4-14%。发病机制为轻微外伤等原因将表皮细胞接种至皮下部位，形成充满角蛋白的囊肿。

临床表现为无痛、坚实、缓慢增大的可移动性结节，可有小孔，好发于手指掌面。大小可从数毫米至数厘米不等。通常无症状，无需治疗，但根据大小和部位可影响手功能，也可发生炎症或感染。

手术切除可治愈，但应完整取出内层囊壁和内容物。切除不完全时复发率高。

汗孔瘤和汗孔癌

汗孔瘤是来源于终末汗腺导管表皮部分的良性附属器肿瘤，可发生于皮肤任何部位但掌跖最常见，可能与局部外分泌腺密度大有关（见图 11 和 12）。发生于手指甲皱襞者也有报告。

图 11. 汗孔瘤。一处 5?5 mm 红色坚实的丘疹，中央部分光滑，周围皮肤呈领圈状

图 12. 汗孔瘤。真皮内肿瘤细胞形成境界清楚的结节（HE 染色，?10）

汗腺肿瘤罕见，占原发性皮肤损害的 1%，汗孔瘤占其中的 10%。尽管汗孔瘤为良性，但恶变为汗孔癌的概率高达 18%。汗孔癌是汗孔瘤的恶性类似物，可新发或由良性病变进展而来（见图 13）。

图 13. 汗孔癌。损害内的不典型细胞和囊腔（HE 染色，?20）

临床上，汗孔瘤典型地表现为无症状性红色或肤色结节，也可有明显的缓慢生长、裂隙、结痂、不适或瘙痒。汗孔癌常表现为坚实的无症状性红色或紫罗兰色结节，可伴出血、溃疡、突发性瘙痒和短时间内快速生长。

如汗孔瘤的损害不深可电灼破坏，如损害过深可手术完全切除，两种方法均少有复发。汗孔癌广泛手术切除的治愈率高达 70%-80%，20% 的病例在 4 个月至 12 年内复发，20% 的病例发生淋巴结转移。

纤维瘤

纤维瘤约占手部肿瘤的 1%-3%，好发于近端指间关节腱鞘处。常表现为局限性无痛性肿块伴分叶结构，常与 GCT 难以区分。

有些纤维瘤常见于特定人群，婴儿指纤维瘤病见于 2 岁以内儿童，表现为指间关节处直径小于 2 cm 的孤立性或多发性肉色结节（见图 14），大多数损害可自行消退，故建议保守观察。

图 14. 婴儿指纤维瘤病。发生于一例 17 个月大儿童手指的坚实、无触痛的红色结节

在成人患者中，典型表现为新发的圆顶形丘疹伴周围皮肤隆起（见图 15 至 17），组织学表现角化过度伴纤维性核心，故未被分类为真正的纤维瘤。它们的性质为良性，不能自发消退，治疗选择为局部切除。

图 15. 表现为有蒂形态的获得性指纤维角化瘤

图 16. 表现为轻度隆起性丘疹的获得性指纤维角化瘤

图 17. 获得性指纤维角化瘤，示角化过度、棘层肥厚伴增厚的胶原束（HE 染色，?10）

甲周纤维瘤也称为 Koenen 肿瘤，是发生于手指远端的纤维瘤，与结节性硬化症有关，也可见于非结节性硬化症患者。这些纤维瘤为良性，彻底切除可治愈。

神经鞘瘤和皮肤神经纤维瘤

神经鞘瘤是一种良性疾病，是手部最常见的神经肿瘤（见图 18），典型表现为无痛性、缓慢增大的圆形肿瘤，好发于中老年人。与皮肤神经瘤不同，神经鞘瘤位于神经鞘外，有包膜，仔细切除后可不复发。

图 18. 神经鞘瘤。包膜完整，梭形细胞排列致密，伴散在的细胞粘液样病灶（HE 染色，?10）

皮肤神经瘤是第 2 常见的神经肿瘤，有神经纤维穿行于损害，无法单纯通过手术切除。治疗需要手术切除联合神经修复或移植。

典型损害表现为肤色、圆顶结节，有时可有下垂或丛状（弥漫性）形态，损害数量不断增多，可伴有疼痛或功能障碍。神经瘤在儿童期前不发病，性质为良性，I 型神经纤维瘤病可恶变为神经纤维肉瘤。

血管性肿瘤

血管性肿瘤有各种类型，仅对常见类型进行综述，手指血管肉瘤极为罕见。

化脓性肉芽肿占所有手部肿瘤的 1%-2%，常发生于轻微外伤部位（见图 19），表现为手指暗红色反光的、质脆、有蒂或圆顶形结节，生长迅速，轻微外伤即可出血。

图 19. 发生于小指的化脓性肉芽肿

治疗方法有手术切除、电干燥和刮除治疗，还可采取硝酸银反复腐蚀和脉冲染料激光治疗。尽管化脓性肉芽肿为良性疾病，但其表现可模仿无色素性黑素瘤和 SCC 的变型，有人建议对所有的化脓性肉芽肿病例进行活检以排除恶性肿瘤。

血管瘤为内皮细胞良性肿瘤，占手部血管性肿瘤的 2%-6%，见于出生后 1 年内，表现为红色至紫红色、边界不清的隆起性肿块，在 1-5 岁内可自发性消退，期间可出现增殖阶段，70% 的损害在 7 岁前完全消退。推荐保守治疗，使损害自行演化。

血管瘤还可作为一系列综合征的组成部分，特别是 Maffucci 综合征，它是一种非遗传性疾病，可伴有多发性血管瘤和最常发生于指或掌骨的内生软骨瘤，好发于青春期前，需积极治疗以防恶变。

血管球瘤是另一种常累及手指远端和甲床的血管性肿瘤，约占手部肿瘤的 2%（见图 20 和 21）。血管球体为具有体温调节功能的动静脉结构。患者常主诉温度下降时局限性点状疼痛，可见手指远端或甲下蓝色、压之褪色的丘疹性损害。可手术切除治愈。

图 20. 血管球瘤。来源于甲板近端的肤色肿瘤

图 21. 血管球瘤。多发性血管腔，周围绕以聚集的球细胞（HE 染色，?10）

皮肤癌

皮肤癌是手部最常见的恶性肿瘤，在本综述的文献中均提到日光暴露是一项危险因素，以下为几种常见类型。SCC 最常见，占所有病例的 35-90%，可自发发生或在前驱皮损如日光角化病、鲍温病或 HPV 16 型疣的基础上进展而来