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Schwartz综合征

Schwartz综合征的临床特征包括视网膜脱离，一般为扁平状的浅脱离，有时伴有睫状体上皮裂孔或非色素上皮脱离；眼压阵发性升高，可能与视细胞外节盘膜进入前房的量相关；存在房水细胞但也存在波动。本例患者的临床特征比较典型，但也需要和开角型青光眼、青睫综合征、葡萄膜炎相鉴别。特别要指出的是本例患者UBM检查提示有睫状体囊肿，较小的多发性睫状体囊肿可顶起巩膜根部，引起房角关闭，导致眼压升高，类似于闭角型青光眼的改变。所以在鉴别诊断时UBM检查也是至关重要的。

目前对于Schwartz综合征发病机制的说法被认同的是，由于光感受器细胞外节盘膜进入视网膜下腔，而视网膜下腔和前房又建立了沟通，于是外节盘膜随房水循环途径进入前房，堵塞小梁网，妨碍房水流出，导致眼压升高。因此，视网膜裂孔越靠近前房，视细胞外节盘膜越容易到达前房，该点和其临床特征相符合。所以能在房水中能检查出光感受器外节盘膜是诊断本病的最可靠依据。但是因为各种限制，比如说房水量很少，用液体制作电镜标本等，留取房水做电镜检查是比较困难的。但是有幸的是在本例患者的房水中我们发现了视细胞外节盘膜，有完整的、部分损伤的、完全损伤的以及鬼影盘膜（图3）。这一点为我们的临床诊断提供了强有力的证据。

鉴于此发病机制，若能及时封闭视网膜裂孔，使视网膜脱离复位，则患者眼压将迅速恢复正常，房水细胞也将消失。本例患者使用降眼压药物1周后，眼压并未降至正常。而在视网膜脱离复位术后第一天眼压即恢复正常。视网膜脱离的患者有很少一部分伴有眼压升高，或者又伴有葡萄膜炎的表现，在此情况下不能轻易诊断为青光眼或者葡萄膜炎，而应该仔细检查，以免误诊。此病的裂孔一般不容易发现，大多在锯齿缘附近或睫状体平坦部，需要彻底散瞳仔细检查周边眼底。另外若能在房水中找到视细胞外节盘膜将会更加确定诊断。