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小耳畸形

1小耳畸形的整复与再造策略　　一、手术前评估　　目前Marx分型(1926)仍然是常用的耳廓畸形分类方法：Ⅰ型为轻度畸形，耳廓稍小、结构清晰可辨；Ⅱ型为中度畸形，耳廓较小、结构部分保留；Ⅲ型为重度畸形，仅存部分耳廓软骨和耳垂；Ⅳ型为无耳畸形[4]。　　Nagata分型法也是临床重要的参考依据[5,6]，同时需要评估患侧的面部发育状态、皮肤的松紧与厚薄程度以及发际位置等。由于先天性耳廓畸形多伴耳道闭锁或狭窄，宜尽早做耳道、中耳和内耳的形态及听力学评估。疑有听力问题常规进行耳科会诊，行听力学检查或耳部CT检查。评估内容包括耳廓畸形、耳道闭锁或狭窄、中耳畸形、内耳畸形、听力、是否伴有胆脂瘤及其并发症等。伴有双耳听力下降的患儿应尽早进行无创性助听干预。　　二、全耳廓再造　　目前耳廓再造手术最常用的支架材料首选自体肋软骨，肋软骨不足或根据患者的意愿，多孔高密度聚乙烯 (porous high-density polyethylene, Medpor)可作为补充选择。常用的全耳廓再造技术主要包括：①自体肋软骨分期耳再造法；②颞浅筋膜瓣Ⅰ期耳再造法；③乳突区皮肤扩张分期(或Ⅰ期)耳再造法。　　(一)技术与方法　　1．自体肋软骨分期耳再造法：1959年Tanzer[7]报道分期耳廓再造技术。Brent将自体肋软骨耳廓再造技术分为四期：Ⅰ期，自体肋软骨雕刻耳支架及植入；Ⅱ期，耳垂转位；Ⅲ期，颅耳角的再造或立耳；Ⅳ期，耳屏再造、耳甲腔重塑。通常自体肋软骨为患耳对侧的第6、7、8肋软骨。为防止肋软骨切取后胸廓的畸形发育，Brent主张保留联合部的上缘嵴及胸骨柄的连接处，以防残余的肋软骨外翘[8]。软骨之间拼接固定用4-0、5-0的尼龙线，所有的线结固定于耳支架的底部。尼龙线的外露概率和可能遇到的麻烦远小于钢丝[9]。　　Nagata、Firmin采用的两期全耳廓再造是目前较理想的方法[10,11,12,13]。Nagata提出"W"形切口设计，Ⅰ期行全耳廓再造及耳垂转位，Ⅱ期行颅耳角再造。Nagata法再造耳廓的外形、结构与正常耳廓更为接近，而且两期手术减少了手术次数和患者的风险。

2．颞浅筋膜瓣耳再造法：

此法将颞浅筋膜瓣转移并覆盖自体肋软骨或Medpor制作的耳廓支架上，在颞浅筋膜表面植皮。颞浅筋膜瓣通常用于困难的Ⅰ期或Ⅱ期全耳廓再造，通常选用颞浅动脉和颞浅静脉作为供应血管。此瓣既不能太厚(影响外观)，也不能太薄(影响血运)。常见的并发症包括：筋膜瓣坏死、损伤面神经额支出现面神经麻痹、耳廓支架(软骨或Medpor)外露感染[14,15,16]。

　　3．乳突区皮肤扩张分期耳再造法：　　乳突区皮肤扩张方法有多种技术，其基本原理：Ⅰ期将扩张器置入残耳后方乳突皮下，随后进行注水扩张，直至获得足够覆盖耳廓支架的皮肤[17,18,19,20]；Ⅱ期行耳廓支架埋入。该方法的优点是避免了植皮手术，尤其适用于发际过低、皮肤过厚或过紧者。　　(二)耳廓支架材料　　耳廓支架材料首选自体肋软骨，Medpor是重要的人工替代材料。自体肋软骨的优点是无异物排斥反应、再造耳廓可以耐受轻微外伤；缺点是可能出现气胸、肺不张、胸部畸形等胸部供肋软骨区并发症[12]。Medpor具有不吸收变形，易塑形加工，避免取肋软骨带来的创伤及其并发症等优点；缺点为不耐摩擦和压迫，有排异问题，外伤后容易出现部分支架外露和感染等[16]。　　(三)耳廓再造手术时机的选择　　全耳廓再造手术通常选在6周岁以后，患儿发育良好，身高1.2m以上，胸围(剑突平面)大于55cm。该年龄段患儿能够提供足量的肋软骨用于雕刻耳廓支架，且对侧耳廓发育已接近成人，可以作为制作耳廓支架的模板。Nagata法选择的手术年龄是10岁或胸围超过60cm[11,12]。(四)耳廓赝复体(义耳)修复法通常用于不愿意采用自体肋软骨或人工材料支架进行全耳廓再造，或全耳廓再造手术失败，或因外伤、烧伤等原因耳部瘢痕严重、无条件进行自体组织耳廓再造，或超过采用自体肋软骨耳廓再造适合年龄的患者[21,22]。　　目前的义耳常采用种植体植入颅骨作为长期使用的固定平台(种植耳)，通过磁力装置或卡扣与义耳固定。义耳修复耳廓畸形虽然外形逼真，但由于材料易老化，需要每3～4年更换一次，才能保持比较漂亮的色泽。