医护网

了解甲状腺激素抵抗症②

上期我们说道，甲状腺激素抵抗综合症（Syndromes of Resistance to Thyroid Hormone，SRTH）也称甲状腺激素不应症或甲状腺激素不敏感综合征（thyroid hormone insensitivity syndrome，THIS），由Refetoff在1967年首次报道。本病以家族性发病为多见，也有少数为散发病例，约占1/3。 那么哪些原因可导致甲状腺激素抵抗综合征? 　　甲状腺激素抵抗综合征的病因主要包括受体缺陷和受体后因素，此外，下丘脑、垂体水平Ⅱ型5’-脱碘酶缺乏或活性降低，抗T3/T4自身抗体增多也可能为影响因素。绝大多数是由于甲状腺激素受体基因发生突变，最常见的是甲状腺激素受体基因核苷酸发生变化或者缺失，使甲状腺激素受体的氨基酸顺序发生变化，导致受体结构和功能的变化，对甲状腺激素发生抵抗或不敏感。 　　其次为甲状腺激素受体数目减少，导致甲状腺激素作用减弱，还有甲状腺激素受体后作用发生障碍，也可引起SRTH。 　　另外，甲状腺激素不敏感综合征的可分为哪几种类型?有何共同点? 　　TH不敏感综合征有三种类型：全身不敏感型;垂体不敏感型;周围不敏感型。其临床表现各不相同，但如下四点是共同的： 　　①甲状腺弥漫性肿大; 　　②血清TSH明显升高; 　　③临床表现与实验室检查结果不相符; 　　④TH受体数目和(或)亲和力不正常。 最后，甲状腺激素不敏感综合征的治疗措施有哪些? 　　其实甲状腺激素不敏感综合征目前无根治方法。应根据疾病的严重程度和不同类型作出治疗选择，且应维持终生。轻型临床上无症状者可不予治疗。有症状者宜用L-T3治疗，剂量大小应个体化，但均为药理剂量。有些周围型甲减者T3剂量500 μg/d才使一些TH周围作用的指标恢复正常。全身型甲减者用T3治疗后血清TSH水平可降低，甲减症状得到改善。对婴幼儿发病者治疗应尽早治疗，否则可有生长发育延迟。