医护网

GH缺乏的相关科普

概述 矮小症指儿童由于疾病或遗传因素导致生长缓慢，其身高比同性别、同年龄、同种族健康儿童矮小的一种疾病，多为腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏所造成的身材矮小。本病常表现身材矮小、生长速率减慢、骨成熟延迟、代谢异常，可通过药物治疗以及手术治疗改善，本病积极治疗者，多数预后较佳。 典型症状 原发性矮小症 生长速度缓慢，身高远低于同龄儿童，但是身材比例正常，外貌维持童年状态。骨骼发育落后，骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上，但与其身高年龄相仿，骨骺融合较晚。多数青少年性发育迟缓，甚至缺乏第二性征，如男性可能出现胡须稀少、乳房发育、喉结不明显等症状；女性可能出现长出胡须、声音低沉、体毛粗多等症状，智力多发育正常。 继发性矮小症 甲状腺功能减退引起的矮小症 是由于甲状腺功能减退发生于胎儿或新生儿时期，如未能及早充分治疗，将导致身材矮小。外观呈不匀称性矮小、头大智力低下、面色发黄、面部臃肿、眼距增宽、眼裂小、鼻梁塌平、皮肤粗糙、舌头宽厚、伸舌于外、头发稀疏干枯，生理功能低下。 先天性脊椎骨骺发育不良性矮小症 不匀称性矮小，脊椎发育异常导致躯干和颈部缩短；四肢缩短，而手、足的大小与正常人相似，但足部的形状和正常人不一样；大腿根处髋关节伴有重度骨关节炎；胸部呈圆筒状，手足无力，常有先天性腭裂。 骨骼发育不良性矮小症 外观呈不匀称性矮小，即患儿的躯干与四肢长短不成比例。患儿鼻梁扁平、下巴突出、额头宽大、牙齿错位，智力通常正常。 其他原因引起的矮小症 营养不良、慢性肾脏疾病、先天性心脏病、慢性哮喘等慢性疾病引起的矮小症，除了本身疾病的临床症状外，一般生长缓慢，呈均匀性矮小。 特发性矮小症 多体型正常、生长速度正常、外观为匀称性矮小，且每年的生长速度正常，常见于家族性矮小症。且孩子分娩时正常，婴儿期无低血糖史、慢性器质性疾病、心理疾病或严重的情感紊乱，饮食正常。 伴随症状 颅内肿瘤导致的矮小症还伴有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状。 并发症 • 矮小症手术可产生并发症，可能会造成穿孔感染，甚至引发骨髓炎，造成残疾。手术后肢体延长的速度如果过快，将会损伤腿部神经、血管，导致(腿部)神经瘫痪和血管供血障碍。3%~5%的骨不连和再生障碍性贫血患者，一旦手术前体检疏漏，后果将不堪设想。由于手术增高时造成膝关节压力加大，没有科学的膝关节锻炼，便会造成膝关节僵硬，甚至残疾。 • 矮小症可并发精神、心理疾病，可使患儿产生孤独感、沮丧、压抑感等，应及时进行心理疏导。