先天性高胰岛素血症能治愈吗
先天性高胰岛素血症的预后,取决于患儿所患的高胰岛素血症类型,以及严重程度。最严重持久的并发症是脑损伤,患儿表现学习能力低下,低血糖反复发作,脑瘫等。对二氮嗪治疗有效的患儿远期预后良好,但需要经常到医院复诊,以确保用药的安全性,并进行药物剂量的调整。
弥散型的患儿行胰腺次全切除术后,仍会有高胰岛素血症的危险,患儿术后可能依然需要频繁的喂养和内科药物治疗以阻止低血糖的发生。有些患儿因复发需要多次行胰腺手术,也有些患儿可因胰腺切除过多而患永久性的1型糖尿病。由于胰酶的丢失,有些患儿会出现肠道食物吸收障碍,必要的时候可行胰酶替代治疗。
局灶型的患儿成功地切除病变胰腺部分后,即可获得治愈。此型患儿不存在患糖尿病或者肠道食物吸收障碍的危险。