罕见噬血症是什么病

罕见嗜血症又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。主要特征为过度炎症反应,它是由遗传性和获得性免疫缺陷导致的一种临床综合征,它是一种临床症状。主要是被激活的淋巴细胞及组织细胞异常增生,产生大量的炎性细胞因子,引起一系列炎症反应。

临床表现为抗生素治疗无效的长期发热,伴有肝脾肿大,早期可出现全血细胞减少,尤其是血小板减少,部分患者还会出现神经系统症状,比如嗜睡,惊厥,共济失调等。嗜血症可以分为原发性和继发性两大类型。

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