重症联合免疫缺陷症
重症联合免疫缺陷为多基因遗传疾病,患者均具有t细胞和b细胞细胞明显缺陷,以伴性或常染色体隐性遗传方式遗传。多数患者是男孩,50%至60%呈性联隐性遗传方式,也有常染色体隐性遗传或散在病例。患儿生后1至2个月内发病,对细菌,真菌,病毒和原虫感染均缺乏抵抗力,各种感染连续不断。患儿常发生皮肤,肺和胃肠道感染,几乎所有患儿都有腹泻,大便培养见沙门杆菌属或致病性大肠埃希杆菌。持续性皮肤和粘膜念珠菌感染,甚至在应用广谱抗生素前即可发生。
患儿对致病力很弱的病毒也无抵抗力,风疹,风疹和水痘病毒感染很严重,麻疹病程及皮疹持续时间较长,患儿常伴有生长发育障碍。