女孩得蚕豆病是什么原因

女孩得蚕豆病是由于红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶的基因突变所导致的,是一种X连锁不完全显性红细胞酶缺陷病。

在我国,蚕豆病在南方地区发病率较高,北方地区较为少见。蚕豆病常见于10岁以下儿童,男性半合子和女性纯合子均表现为葡萄糖6-磷酸脱氢酶显著缺乏;女性杂合子发病与否取决于其葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例,在临床上有不同的表现度,故称为不完全显性。在蚕豆成熟季节流行,进食蚕豆或蚕豆制品均可致病,母亲进食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。通常于进食蚕豆或蚕豆制品后24-48小时内发病,表现为急性血管内溶血,可见贫血、皮肤及巩膜黄染,还有血红蛋白尿,尿色为酱油色。蚕豆病宝宝饮食上避免进食蚕豆及蚕豆制品,也不要服用有氧化作用的药物,并加强对各种感染的预防。

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