• 多发性肌炎-皮肌炎(多发性肌炎/皮肌炎,多发性肌炎和皮肌炎,特发性炎症性肌病,多肌炎-皮肌炎)

    多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是

  • 色素性紫癜性苔藓样皮病(伴苔藓样损害的瘙痒性血管硬化性紫癜,色素性紫癜性苔藓样皮肤病)

    色素性紫癜性苔藓样皮炎(pigmented purpuric lichenoid dermatitis)又称顾-勃综合征(Gougerot-Blum syndrome)。与中医的“血疳”相似,如《医宗金鉴·外科心法》记载:“本症由于风热邪气

  • 过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎(变应性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎)

    过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征,是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病,可影响身体的任何器官,但与典型的PAN相比有如下特点:①90%以上的患者皆侵及肺血管;②血管炎累及到中小动静脉;③血管内及

  • 多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍

    多发性肌炎是一种原因不明的结缔组织病,如本病同时伴有皮炎时称为皮肌炎。其伴发的精神障碍主要是指在有丰富的疏松结缔组织的骨骼肌或皮肤和骨骼肌一起损害时,炎症性改变涉及各脏器和神经系统,而产生精神障碍和神经症状其炎症性改变涉及各器官和神经系统,

  • 系统性红斑狼疮伴发的葡萄膜炎(系统性红斑狼疮伴发的色素膜炎)

    系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus)是一种自身免疫性结缔组织病,主要由免疫复合物所介导,典型地表现为多种自身抗体产生和多系统、多器官受累。眼部表现有眼睑皮炎、Sjögren综合征、角膜炎、巩膜炎、前葡萄

  • 药物性狼疮

    药物性狼疮是指服用某种药物后所致的狼疮样疾病。发病机制尚不明确,有研究表明,T细胞研究显示T细胞DNA甲基化在调节基因表达和细胞分化中起关键作用。临床上以侵犯皮肤、肌肉、骨骼系统、胸腹、心包、肾脏为主。大量心包积液可造成心包填塞。

  • 肝炎病毒相关风湿病

    肝炎病毒相关风湿病是指由肝炎病毒引起的慢性活动性肝炎,也称慢性进行性肝炎。它是一种由免疫机制引起的、以肝脏损害为主的全身炎症性疾病。其特征为:①具有肝病的典型组织学改变;②除肝脏病变外,尚有多系统损害特征;③具有多种免疫学异常。在目前已知的

  • 尿黑酸尿与褐黄病

    尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et ochronosis)属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中,可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症。

  • 选择性IgA缺乏症

    选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。

  • 游走性结节性脂膜炎

    游走性节结性脂膜炎是一种特殊的临床综合征,其特征为双侧或单侧小腿前面出现1个或数个发红的皮肤结节,并向周围迅速扩大,形成硬的斑块,数月后可自行消退。Bafrested (1954)采用游走性结节性红斑这个术语以与典型结节性红斑区别开来,Pi

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