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ANCA临床意义

一）ANCA与原发性小血管炎韦格纳肉芽肿（WG），显微多动脉炎（MPA），坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）和变应性肉芽肿性血管炎（CSS）等等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上已将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。ANCA，特异性PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感特异的血清学检测项目。 1、抗PR3抗体特异性PR3抗体为WG的标志性抗体，抗PR3抗体荧光模型以c-ANCA为主。但以c-ANCA诊断WG特异性为90%，而以抗PR3抗体的特异性可超过95%.抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中业可以检测出来，但阳性率较低。 抗PR3抗体敏感度与疾病的活动性及病程有关，在疾病的早期症状不明显时，就可出现阳性。因而抗PR3抗体常作为WG的早期诊断、疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 2、抗MPO抗体抗MPO抗体荧光模型以p-ANCA为主，主要与MPA、NCGN、CSS相关。还可见于其他疾病，如节结性多动脉炎，抗肾小球基底膜肾病，WG，SLE，RA，药物诱导的狼疮，Felty综合症等。抗体滴度与疾病活动性相关，可用于早期诊断、疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%.因而每一个不明原因的血管炎或肾小球肾炎的患者，都应该检测ANCA. （二）ANCA与药物诱导性血管炎近年来不断有药物治疗引起的ANCA阳性的病例报道，如丙基硫氧嘧啶，肼苯哒嗪，普鲁卡因酰胺，青酶胺，美满霉素，他巴唑/甲巯咪唑等。其中报道比较多的是长期使用丙基硫氧嘧啶引起的ANCA，其特点是滴度高，抗体谱广（抗原主要是MPO，也可同时伴有或单独出现其他靶抗原，如PR3，LF，CathG，BPI，LYS等）。 药物诱导性血管炎患者临床表现与原发性血管炎类似，停止丙基硫氧嘧啶用药后，临床症状好转，ANCA可转阴。因此，长期使用丙基硫氧嘧啶治疗过程中，应定期检测ANCA，及早发现药物诱导性血管炎。 （三）ANCA与其他疾病除原发性血管炎外，其他一些疾病中也可出现ANCA，主要为p-ANCA，其靶抗原并非PR，MPO，而是LF，CathG，BPI，LYS等1、慢性炎症性肠病（CIBD） CIBD是一种消化系统的自身免疫性疾病，包括溃疡性结肠炎（UC），克罗恩病（CD）两种。以往的CIBD诊断依赖X线检查，内窥镜及组织学诊断，缺乏有效的试验室指标。近年来研究发现UC病人血清中ANCA阳性率为60-80%，而CD患者的阳性率为10-20%，多为p-ANCA，相关靶抗原有BPI等。滴度与疾病的活动度和病程无关。因为p-ANCA在UC阳性率高，CD阳性率低，故可作为两者的鉴别诊断及UC早期诊断指标。 2、结缔组织病在结缔组织病中，ANCA阳性主要见于SLE和RA，其他结缔组织病中少见。但文献报道在SLE和RA阳性率差异特别大（16-69%），这可能与使用方法，抗原基质片及工作人员水平有很大关系。 SLE中ANCA阳性可能与慢性炎症反应有关，如动脉炎，浆膜炎和CRP增加等。有报道抗MPO抗体与RA的关节外损害及血管损害有关。 3、自身免疫性肝病在自身免疫性肝病中，也可检测到p-ANCA.在原发性硬化性胆管炎（PSC）患者中，p-ANCA阳性率高达70-80%，是该病重要的血清学指标。 4、其他疾病有文献报道，HIV，阿米巴，细菌感染以及不明原因的肺部慢性炎症及纤维化患者中有p-ANCA阳性。