特异性咳嗽--------支气管扩张

支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张,导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症,病程长,病变不可逆转,由于反复感染,特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能,严重影响患者的生活质量,造成沉重的社会经济负担。

本病多见于儿童及青年,可由多种病因引起,有一小部分有先天遗传因素,有的伴其他先天性异常。多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染(如结核);免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见;儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因,吸入胃内容物或有害气体后出现支气管扩张;先天性异常如先天性支气管软骨发育不全、巨大气管-支气管症、马方综合征及食管气管瘘、原发性纤毛不动综合征患者均可有支气管扩张

支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞,两者相互影响,形成恶性循环,破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨,削弱支气管管壁的支撑结构,逐渐形成支气管持久性扩张。先天性支气管扩张症较少见。

最常见的症状为慢性咳嗽、咳痰、咯血和反复肺部感染,临床症状的轻重与支气管病变的轻重和感染程度有关。因肺的慢性感染及反复恶化,常有全身中毒症状如低热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。常合并的症状有上呼吸道感染及鼻窦炎、扁桃体炎等,在儿童可致生长发育及营养不良。

一般病变轻而局限者无重要体征。肺部感染较重者,或咯血期可闻及固定的哮呜音或湿罗音。全身可见到杵状指(趾)等慢性缺氧改变。

支气管扩张影像学特点:X线平片可见病侧肺纹理增多,或肺容积缩小,多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影,感染有液平。CT见支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊性改变。

反复发作的咳嗽、咳脓性痰、咯血的病史和体征,及儿童时期诱发支扩的呼吸道感染史,结合X线,CT检查,临床可做出诊断;支气管造影可确诊。

支气管扩张治疗原则:防止呼吸道反复感染,保持呼吸道引流通畅,必要时手术治疗。治疗包括几部分:①抗生素治疗感染;②治疗引起支扩的合并症如鼻窦炎;③对症治疗如咯血、大量脓痰;④呼吸训练及理疗,以改善生活质量及劳动能力。⑤手术切除或肺移植。

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