肾病综合征

肾病综合征

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诊 断 标 准:三高一低

? 尿蛋白>3.5g/d ? 血浆白蛋白<30g/L

? 水肿

? 血脂升高

其中1、2两项为必备

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肾病综合征的分类和常见病因

分类 儿童 青少年 系膜增生性肾炎 中老年

微小病变

原发 微小病变

局灶节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾炎

膜性肾病

继发

过敏性紫癜性肾炎

乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎

狼疮性肾炎

过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎

糖尿病肾病

肾淀粉样变 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病

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病理生理

?大量蛋白尿 ?血浆蛋白减少 ?水肿 ?高脂血症

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大量蛋白尿

? 滤过屏障:分子屏障 电荷屏障

? 屏障受损后,原尿中蛋白质明显增多,超过肾小管的重吸收

能力——大量蛋白尿

? 非免疫因素如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白导致 肾小球的高压、高灌注和高滤过,可加重尿蛋白的排泄。

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血浆蛋白变化

1. 白蛋白的变化——低白蛋白血症

? 大量白蛋白丢失,肝脏代偿性合成增加 ? 近端肾小管重吸收,肾小管分解蛋白增加 ? 合成>丢失 分解---→低白蛋白血症 ? 胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不

良或丢失---→加重低白蛋白血症

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临床表现2——血浆蛋白变化

2. 其他蛋白成分的变化 肾小球病理损伤严重,非选择性蛋白尿更为显著

?

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某些免疫球蛋白(如IgG)

补体成分 抗凝及纤溶因子 金属结合蛋白 内分泌素结合蛋白 高凝

感染

免疫功低下

微量元素缺乏 内分泌紊乱

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水肿——肾病性水肿

? 低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,水分外渗进入组织间

隙,为基本原因;

? 肾灌注不足,激活RAS系统,促进水钠潴留;

? 跨毛细血管的液体渗漏和水肿(静水压正常而渗透压减低) ? 另约50%患者血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降 ,提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中 起一定作用。

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高脂血症

脂蛋白增加、分解减弱

TCH、TG、LDL、VLDL浓度增加

Lp(a)浓度增高

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原发性肾综的主要病理类型

① 微小病变肾病(MCD) ② 系膜增生性肾炎(MsPGN) ③ 系膜毛细血管性肾炎(MPGN)

④ 膜性肾病(MN)

⑤ 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)

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微小病变肾病(MCD)

? 主要受损靶细胞为足细胞

? 免疫功能异常,主要是细胞免疫异常,T细胞功能异常,细胞因子分泌增

加,导致足细胞损伤,引起蛋白尿。

? 光镜:肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞可见脂肪变性

? 免疫荧光:阴性

? 电镜:广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合——主要微小病变肾病(MCD)

? 发病率

a.儿童:占原发肾综的80%~90%; b.成人:占原发肾综的10%~20% c.儿童高发,成人发病率降低,60岁后发病又呈现一小高峰

? 男性>女性

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微小病变肾病(MCD)

1.临床表现:

? 主要为NS ? 约15%镜下血尿 ? 一般无持续性高血压及肾功能减退

? 可因严重钠水潴留导致一过性高血压和肾功能损害

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微小病变肾病(MCD)

2.疗效及预后:

? 约30%~40%可自发缓解,发病数月后 ? 90%对糖皮质激素敏感(2周利尿、尿蛋白渐转阴而缓解) ? 60%可复发 ? 反复发作或不缓解→系膜增生→FSGS

? 成人的治疗缓解率和缓解后复发率低于儿童

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局灶节段性肾小球硬化症(P478)

? 光镜:病变局灶节段分布。表现为受累节段的硬化

(基质增多、血管闭塞、球囊粘连等),相应的小

管萎缩、间质纤维化

? 免疫: 受累肾小球节段IgM、C3团块状沉积。 ? 电镜:足突广泛融合、GBM塌陷,系膜基质增多,电 子致密物沉积。

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局灶节段性肾小球硬化症

? 根据硬化部位及细胞增殖的特点,分五种亚型:

① 经典型:血管极周围;

② 塌陷型:袢皱缩、塌陷,节段或球性分布,足细胞增生肥大、

空泡变性; ③ 顶端型:尿极 ④ 细胞型:系膜细胞和内皮细胞增生,可足细胞增生肥大、空泡 变性;

⑤ 非特殊型 :任何部位,常有系膜细胞及基质增生。

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Fig www.yihu.com segmental glomerulosclerosis and hyalinosis, H&E

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Fig www.yihu.com segmental glomerulosclerosis and hyalinosis, PAS

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局灶节段性肾小球硬化症

? 占5%~10%,青少年男性多发

? 起病方式:隐匿起病,部分由MCD转来,

? 主要表现:大量蛋白尿及肾病综合征(50-75%),

约3/4伴有血尿,部分见肉眼血尿

? 高血压、肾功能减退发生率高

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FSGS治疗效果和预后

? 顶端型:激素有效,预后好

? 塌陷型:治疗效果差,进展快,2年进入ESRD ? 其余各型介于中间 ? FSGS中激素50%有效,起效慢,平均缓解时间为4个月 ? 激素不缓解者6-10年超过半数进入ESRD

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膜性肾病

? 光镜:肾小球弥漫病变。早期基底膜上皮侧见到排列整 齐的嗜复红小颗粒(Masson染色)→钉突(嗜银染色)

→基底膜渐增厚

? 免疫:IgG、C3毛细血管壁颗粒状沉积

? 电镜:GBM上皮侧见电子致密物,常有广泛足突融合

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