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孤肾长5个肿瘤，怎么办？还能保住吗？

患者叶女士今年59岁，约20年前因右侧肾癌在中山医院泌尿外科行右肾根治性切除术，摘除了右肾。今年7月，患者在体检中又发现左肾多发肿瘤。在复旦大学附属中山医院进一步检查后发现，患者的左肾上竟然有5个大大小小的肿瘤，其中最大的5 cm，最小的0.5 cm，而且有一枚2 cm大小的完全内生性肿瘤，紧贴着左肾静脉。结合患者病史，医生高度怀疑叶女士所罹患的是一种罕见的疾病--VHL病（林道氏综合征）。

　　据中山医院泌尿外科郭剑明主任介绍，VHL病是一种罕见的遗传性疾病，发病率约为1/36000。患者常表现全身多脏器的多发良性或者恶性肿瘤：肾囊肿、肾细胞癌、中枢神经系统及视网膜成血管母细胞瘤、胰腺囊肿或肿瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤和附睾囊腺瘤等。近半数VHL病患者会发生肾癌，且常常为多病灶和双侧性，而患病平均年龄仅39岁。目前，全世界公认治疗VHL病肾癌的最佳方法是外科手术切除肿瘤，并保留肾脏。

　　由于陈女士只有左侧的肾脏，如果简单地切除左肾，患者将变成“无肾人”，日后将面临长期的血液透析，生活质量大大下降。因此，如何完整地切除叶女士左肾上的5个肿瘤，并最大限度地保留患者肾脏功能，是手术团队面临的最大难题。

　　要保留患者肾脏，手术的挑战极大，需要在极有限的时间里逐个切除肿瘤。因为在手术过程中，为减少术中出血，必须阻断肾蒂，但阻断时间的上限为30分钟。一旦超时，患者术后肾功能将永久无法恢复。而要在30分钟内完成5个大小不等、深浅不一的肾脏肿瘤的切除，同时保证切除深部肿瘤时不能损伤相邻的大血管，并完成止血、修补、缝合等所有步骤，几乎是不可能的任务！