胰腺囊性纤维化是什么
胰腺囊性纤维化病因不十分明确,通常认为系基因缺陷性疾病疾,常染色体隐性遗传性疾病。一般来说,这个病具有一定的遗传性,开始出现的症状一般都在一岁之内,有些病例在新生儿就有大量粪便,胎粪可呈粘稠胶状,油灰样的黑色物质。可引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎,有些则数月后出现显著的脂肪泻。患儿食欲良好,体重仍不增加,增长缓慢,粪便量多,不成形,臭味重,每天3到6次,有些患儿可出现肝硬化并发低蛋白血症,水肿,贫血,眼干症以及维生素k缺乏症,患儿常伴有呼吸道感染,反复发作,甚至可出现肺心病及心力衰竭。
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